Красная волчанка
Системная красная волчанка (от лат. lupuserythematodes) – это тяжёлое
диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое
характеризуется системной патологической иммунокомплексной реакцией с
преимущественным поражением соединительнотканных структур и сосудов
микроциркуляторного русла. Название данное заболевание получило вследствие
развития патогномоничного симптома – сыпи на щеках и в области переносицы
(напоминает по форме бабочку), которая напоминала людям во времена Средневековья
укусы волка (от лат. lupus –
волк). Чаще страдают данной патологией женщины молодого возраста (до 40 лет).
Причины возникновения
Этиология данного заболевания до сих пор окончательно неизвестна. Однако, в
развитии системной красной волчанки играют роль следующие причинные факторы:
·
Наследственность (у около 3% больных родители также
страдали от красной волчанки, у однояйцевых близнецов риск развития СКВ в 50
раз превышает таковой у разнояйцевых; частота развития ревматоидного артрита и
ревматизма в семьях больных красной волчанкой превышает таковую в популяции в
2-5 раз);
·
Чрезмерная инсоляция;
·
Гормональный фактор, роль которого подтверждает тот факт,
что болеют чаще женщины пубертатного и детородного возраста, а обострения
нередко связаны с беременностью и родами;
·
Вирусная инфекция (вирус гриппа, парагриппа, корь);
·
Переохлаждение;
·
Психические травмы;
·
Вакцинация.
Симптомы
Клиническими
проявлениями системной красной волчанки могут быть следующие:
·
Эпизоды необоснованного
повышения температуры тела;
·
Головные боли;
·
Общая слабость;
·
Быстрая утомляемость;
·
Мышечные боли;
·
Макулопапулёзная «классическая»
(патогномоничная) сыпь на переносице и щеках в виде бабочки;
·
Толстые чешуйчатые красные пятна
на коже туловища и рук (дискоидная волчанка);
·
Изъязвление слизистой
оболочки носовой полости и рта, а также во влагалище;
·
Гнёздная алопеция;
·
Трофические язвы;
·
Ломкость ногтей и выпадение
волос;
·
Артралгии (особенно
поражаются мелкие суставы кистей рук, запястья), полиартриты, развивающиеся
симметрично;
·
Сакроилеит (частая
манифестация у мужчин);
·
Эндокардит Либмана-Сакса;
·
Перикардиты, миокардиты;
·
Люпус-нефрит;
·
Протеинурия и гематурия;
·
Цереброваскулиты,
энцефалопатии, парестезии, психозы, судорожный синдром.
Диагностика
Диагностические критерии системной красной волчанки (наличие четырёх из них
позволяют выставить диагноз системной красной волчанки):
·
Патогномоничный
волчаночный характер сыпи на лице;
·
Дискоидная сыпь;
·
Ульцерация
ротовой полости;
·
Фотосенсибилизация;
·
Артритическое поражение
двух и более периферических суставов (симметрично);
·
Персистирующая протеинурия,
превышающая 0,5 г/сут, и/или цилиндрурия;
·
LE-клеточный феномен (появление в крови
характерных волчаночных клеток, которые представляют собой нейтрофильные
лейкоциты, содержащие в себе фагоцитированные фрагменты ядерных структур других
клеток);
·
Тромболитическая
анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
·
Развитие серозитов
(плевритов, перикардитов);
·
Признаки поражения
центральной нервной системы (психозы, судороги и т.п.);
·
Снижение
содержания СD-45 фосфатазы, повышение активности СD-40 лиганд;
·
Иммунологические
признаки: аФЛ или анти-Sm или анти-ДНК;
·
Повышенный титр
АНФ.
Виды заболевания
Выделяют четыре формы красной волчанки:
1.
Системная
красная волчанка – это распространённая, диффузная форма, при которой
поражается весь организм.
2.
Дискоидная
красная волчанка – форма данного заболевания с преимущественным поражением
кожных покровов и рецидивирующим течением, вследствие чего часто переходит в
системную формую.
3.
Неонатальная
красная волчанка встречается редко, проявляется сыпью, поражением сердца, печени
у новорожденных.
4.
Лекарственно
индуцированная СКВ – форма волчанки, возникающая при приёме некоторых
лекарственных средств (метилдопа, изониазид, прокаинамид и др.) и прекращающаяся
после их отмены.
По характеру течения заболевания выделяют острую, подострую и первично-хроническую
системную красную волчанку.
Существует также несколько степеней активности процесса: I степень – минимальная, II степень – умеренная и III ст. – выраженная.
Действия пациента
Больной должен находиться под наблюдением ревматолога и терапевта. При
малейшем ухудшении состояния рекомендуется незамедлительно обращаться к
специалисту для купирования обострения.
Лечение
Медикаментозная терапия заключается в назначении различных (в зависимости
от степени выраженности и остроты процесса) дозах преднизолона, а также цитостатических
иммунодепрессантов, блокаторов фактора некроза опухолей, нестероидных
противовоспалительных препаратов. Применяют также экстракорпоральную
детоксикацию и симптоматическое лечение.
Осложнения
Наиболее
опасными осложнениями, которые могут иметь летальный исход, являются
люпус-нефрит, инкуррентные инфекции, нейро-люпус.
Профилактика
Первичная профилактика подразумевает обследование людей из группы риска по
данному заболеванию и раннюю диагностику. Вторичная профилактика направлена на предотвращение
прогрессирования и обострений заболевания.