Красная волчанка

Системная красная волчанка (от лат. lupuserythematodes) – это тяжёлое
диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое
характеризуется системной патологической иммунокомплексной реакцией с
преимущественным поражением соединительнотканных структур и сосудов
микроциркуляторного русла. Название данное заболевание получило вследствие
развития патогномоничного симптома – сыпи на щеках и в области переносицы
(напоминает по форме бабочку), которая напоминала людям во времена Средневековья
укусы волка (от лат. lupus
волк). Чаще страдают данной патологией женщины молодого возраста (до 40 лет).

Причины возникновения

Этиология данного заболевания до сих пор окончательно неизвестна. Однако, в
развитии системной красной волчанки играют роль следующие причинные факторы:

· 
Наследственность (у около 3% больных родители также
страдали от красной волчанки, у однояйцевых близнецов риск развития СКВ в 50
раз превышает таковой у разнояйцевых; частота развития ревматоидного артрита и
ревматизма в семьях больных красной волчанкой превышает таковую в популяции в
2-5 раз);

· 
Чрезмерная инсоляция;

· 
Гормональный фактор, роль которого подтверждает тот факт,
что болеют чаще женщины пубертатного и детородного возраста, а обострения
нередко связаны с беременностью и родами;

· 
Вирусная инфекция (вирус гриппа, парагриппа, корь);

· 
Переохлаждение;

· 
Психические травмы;

· 
Вакцинация.

Симптомы

Клиническими
проявлениями системной красной волчанки могут быть следующие:

· 
Эпизоды необоснованного
повышения температуры тела;

· 
Головные боли;

· 
Общая слабость;

· 
Быстрая утомляемость;

· 
Мышечные боли;

· 
Макулопапулёзная «классическая»
(патогномоничная) сыпь на переносице и щеках в виде бабочки;

· 
Толстые чешуйчатые красные пятна
на коже туловища и рук (дискоидная волчанка);

· 
Изъязвление слизистой
оболочки носовой полости и рта, а также во влагалище;

· 
Гнёздная алопеция;

· 
Трофические язвы;

· 
Ломкость ногтей и выпадение
волос;

· 
Артралгии (особенно
поражаются мелкие суставы кистей рук, запястья), полиартриты, развивающиеся
симметрично;

· 
Сакроилеит (частая
манифестация у мужчин);

· 
Эндокардит Либмана-Сакса;

· 
Перикардиты, миокардиты;

· 
Люпус-нефрит;

· 
Протеинурия и гематурия;

· 
Цереброваскулиты,
энцефалопатии, парестезии, психозы, судорожный синдром.

Диагностика

Диагностические критерии системной красной волчанки (наличие четырёх из них
позволяют выставить диагноз системной красной волчанки):

· 
Патогномоничный
волчаночный характер сыпи на лице;

· 
Дискоидная сыпь;

· 
Ульцерация
ротовой полости;

· 
Фотосенсибилизация;

· 
Артритическое поражение
двух и более периферических суставов (симметрично);

· 
Персистирующая протеинурия,
превышающая 0,5 г/сут, и/или цилиндрурия;

· 
LE-клеточный феномен (появление в крови
характерных волчаночных клеток, которые представляют собой нейтрофильные
лейкоциты, содержащие в себе фагоцитированные фрагменты ядерных структур других
клеток);

· 
Тромболитическая
анемия, лейкопения, тромбоцитопения;

· 
Развитие серозитов
(плевритов, перикардитов);

· 
Признаки поражения
центральной нервной системы (психозы, судороги и т.п.);

· 
Снижение
содержания СD-45 фосфатазы, повышение активности СD-40 лиганд;

· 
Иммунологические
признаки: аФЛ или анти-Sm или анти-ДНК;

· 
Повышенный титр
АНФ.

Виды заболевания

Выделяют четыре формы красной волчанки:

1. 
Системная
красная волчанка – это распространённая, диффузная форма, при которой
поражается весь организм.

2. 
Дискоидная
красная волчанка – форма данного заболевания с преимущественным поражением
кожных покровов и рецидивирующим течением, вследствие чего часто переходит в
системную формую.

3. 
Неонатальная
красная волчанка встречается редко, проявляется сыпью, поражением сердца, печени
у новорожденных.

4. 
Лекарственно
индуцированная СКВ – форма волчанки, возникающая при приёме некоторых
лекарственных средств (метилдопа, изониазид, прокаинамид и др.) и прекращающаяся
после их отмены.

По характеру течения заболевания выделяют острую, подострую и первично-хроническую
системную красную волчанку.

Существует также несколько степеней активности процесса: I степень – минимальная, II степень – умеренная и III ст. – выраженная.

Действия пациента

Больной должен находиться под наблюдением ревматолога и терапевта. При
малейшем ухудшении состояния рекомендуется незамедлительно обращаться к
специалисту для купирования обострения.

Лечение

Медикаментозная терапия заключается в назначении различных (в зависимости
от степени выраженности и остроты процесса) дозах преднизолона, а также цитостатических
иммунодепрессантов, блокаторов фактора некроза опухолей, нестероидных
противовоспалительных препаратов. Применяют также экстракорпоральную
детоксикацию и симптоматическое лечение.

Осложнения

Наиболее
опасными осложнениями, которые могут иметь летальный исход, являются
люпус-нефрит, инкуррентные инфекции, нейро-люпус.

Профилактика

Первичная профилактика подразумевает обследование людей из группы риска по
данному заболеванию и раннюю диагностику. Вторичная профилактика направлена на предотвращение
прогрессирования и обострений заболевания. 

Показать материалы по тегам: