Саркоидоз
легких
Саркоидоз легких (болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз Бека) – болезнь
из группы доброкачественных системных гранулематозов. Саркоидоз легких протекает
с поражением лимфатической и мезенхимальной тканей разных органов (преимущественно
респираторной системы).
Саркоидоз более часто встречается у лиц молодого и
среднего возраста, чаще у женщин. В 90% случаев обнаруживается саркоидоз
дыхательной системы с поражением легких, трахеобронхиальных, бронхопульмональных,
внутригрудных лимфоузлов. Кроме того, часто встречается саркоидное поражение
кожи (48%), глаз (27%), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (до 9%),
околоушных слюнных желез (до 6%), суставов и костей (3%) сердца
(3%), почек (1%) и других органов.
Для саркоидоза легких характерно образование множественных гранулем из гигантских
и эпитолиоидных клеток. В отличие от туберкулеза для саркоидных узелков не характерно
развитие казеозного некроза в них также нет микобактерий туберкулеза. По мере развития
саркоидные гранулемы превращаются во множественные малые и большие очаги. Итогом
саркоидоза становится рассасывание гранулем или же развиваются фиброзные
изменения.
Причины
возникновения
Саркоидоз легких считается заболеванием с невыясненной
этиологией. Ни одна из выдвигаемых теорий не дает достоверного понимания
природы происхождения саркоидоза.
Симптомы
Для саркоидоза легких характерно появление следующих
симптомов неспецифического типа:
- Беспокойство
- Лихорадка
- Нарушения сна
- Недомогание
- Ночная потливость
- Общая слабость
- Потеря аппетита
- Потеря веса
- Утомляемость
Внутригрудная форма заболевания часто протекает без
симптомов, Однако у части пациентов могут быть симптомы следующего типа:
- Боли в области грудной клетки
- Боли в суставах
- Воспаление сосудов кожи и подкожно-жировой
клетчатки - Кашель
- Одышка
- Повышение температуры
- Слабость
- Увеличение корней легких в двустороннем
порядке - Хрипы
Для медиастрально-легочной формы характерны
следующие симптомы:
- Боли в области грудной клетки
- Кашель
- Одышка
- Рассеянные сухие и влажные хрипы
- Наличие внелегочных проявлений заболевания
(поражения кожи, глаз, кожи, лимфоузлов, костей и т.д.).
Диагностика
В острой форме саркоидоз легких вызывает изменения
на уровне лабораторных показателей в крови. Выявляются изменения в легких при
проведении рентгенографии, МРТ и КТ легких.
У большей части больных отмечается положительная
реакция Квейма (образование узелка багрово-красного цвета при введении антигена).
Биопсия и бронхоскопия помогают обнаружить как прямые, так и косвенные признаки
саркоидоза легких – расширение сосудов в области устьев долевых бронхов и другие
характерные особенности.
Наиболее информативным методом диагностики заболевания является
гистологическое исследование. Исследование проводится над биоптатом, который
изымается при бронхоскопии, трансторкальной пункции, открытой легочной биопсии или
прескаленной биопсии.
Виды
заболевания
Выделяют три основных стадии саркаидоза легких:
- Начальная форма, для которой характерно двустороннее
увеличение бронхопульмональных узлов, в некоторых случаях – трахеобронхиальных,
бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов. - Медиастинально-легочная форма, для которой
характерна двусторонняя милиарная или очаговая диссеминация, инфильтрация
легочных тканей. - Легочная форма, для которой характерен выраженный
фиброз легочной ткани без увеличения во внутригрудных лимфоузлах. По мере
прогрессирования процесса образуются сливные конгломераты, образующиеся из-за
нарастания пневмосклероза иэфимземы.
Для саркоидоза легких характерны три фазы:
- Обострение (активная фаза)
- Стабилизация
- Регрессия (затихание)
Действия
пациента
Пациентам с диагнозом «саркоидоз легких», рекомендуется регулярно
посещать врача.
Лечение
Лечение при саркоидозе легких назначают при его
активном, прогрессирующем и тяжелом течении. Терапия длительная и включает в
себя несколько курсов стероидных препаратов (преднизолон), иммунодепрессантов (делагил,
резохин, азатиоприн и др.), противовоспалительных препаратов (индометацин, аспирин), а также
антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).
В случае комбинированной терапии обычно назначают курс преднизолона (полькортолона
или дексаметазона) на 4-6 месяцев, чередуют с курсом нестероидной противовоспалительной терапией с
использованием индометацина и вольтарена.
Осложнения
Чаще всего осложнения выражаются в дыхательной
недостаточности, эмфиземе, бронхообтурационном синдроме, а также в легочном
сердце.
Иногда на фоне саркоидоза легких может присоединиться аспергиллез,
туберкулез и другие неспецифические инфекции. По причине фиброзирования
гранулем примерно 10% больных могут столкнуться с диффузным интерстициальным
пневмосклерозом, который, в свою очередь, может спровоцировать образование
«сотового» легкого.
Профилактика
Профилактика саркоидоза легких не разработана,
поскольку причины, приводящие к заболеванию, не известны.