Склеродермия

Склеродермия – это системное хроническое
соединительнотканно-сосудистое полисиндромное заболевание, характеризующееся распространёнными
фиброзно-склеротическими изменениями, поражением сосудов (с нарушением
микроциркуляции) по типу облитерирующего эндартериита и ряда внутренних органов
и систем, таких как желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце, пищевод. Данное
заболевание встречается достаточно редко. Женщины страдают этим недугом в шесть
раз чаще мужчин.

Причины возникновения

Достоверно известной причины развития данного заболевания нет, однако, доказана
генетическая предрасположенность к системной склеродермии. Так, около 90%
больных склеродермией имеют хромосомные изменения (наличие кольцевых хромосом, краевых
фрагментов, нарушения целостности хроматид).

К провоцирующим факторам относятся травмы, вирусные инфекции
(цитомегаловирус и др.), переохлаждения, эндокринологические нарушения,
стрессы, некоторые лекарственные средства, токсичные химикаты (органические
растворители, каменноугольная и кварцевая пыль, винилхлориды и др.).

Патогенетической основой развития системной склеродермии является аутоиммунное
поражение сосудистой стенки с нарушением микроциркуляции, активацией и
пролифирацией эндотелия гладкомышечных клеток и сосудов, сужением сосудов с
деформацией капиллярной сетки, стазом и нарушением трофики тканей. Это ведёт к
активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтезом коллагена и
других компонентов соединительной ткани с развитием регионального или генерализованного
фиброза.

Симптомы

Клинические
проявления связаны с поражением определённых органов и систем:

· 
Связанные с поражением сосудов:
синдром Рейно – вазоспастические нарушения вследствие развития облитерирующей
микроангиопатии, проявляющиеся при переохлаждении, стрессах и приводящие к
ишемизации отдельных участков (пальцы, кончик носа, подбородок, губы, уши) и
нарушению трофики тканей;

· 
Поражение кожи: индурация,
отёк, атрофия, кальциноз, алопеция, гипер- или депигментация (синдром «грязной
кожи»);

· 
Поражение слизистых
оболочек: хронический конъюнктивит, стоматит, атрофический ринит;

· 
Поражение суставов: утренняя
скованность, полиартралгии (боль в суставах), полиартрит с развитием контрактур,
уплотнением кожи и сухожилий;

· 
Поражение мышц:
незначительная мышечная слабость, атрофия, связанная с развитием контрактур и
нарушением активности;

· 
Поражение лёгких: интерстициальные
заболевания лёгких (фиброз) с постепенным развитием легочной гипертензии,
которая проявляется кашлем, одышкой, слабостью, двусторонней крепитацией в
базальных отделах лёгких;

· 
Поражение органов ЖКТ: гипотония
пищевода с признаками дисфагии (нарушение прохождения пищи, глотания),
гастроэзофагеальным рефлюксом, который приводит к эрозиям и язвам пищевода, с
постепенным развитием стриктуры пищевода в нижних отделах;

· 
Поражение сердечной
мускулатуры: нарушения ритма и проводимости, снижение фракции выброса, нестабильная
стенокардия;

· 
Поражение почек: склеродермическая
нефропатия, проявляющаяся протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией,
иногда развивается почечная недостаточность, быстро прогрессирующий
гломерулонефрит;

· 
Поражение нервной системы: полинейропатии;

· 
Поражение щитовидной железы
проявляется развитием тиреоидита Хашимото.

Диагностика

· 
Общий клинический
анализ крови (гипохромная анемия, повышение СОЭ);

· 
Общий
клинический анализ мочи (позволяет оценить степень поражения почек);

· 
Биохимический
анализ крови (выявляет вторичную патологию);

· 
Иммунологические
исследования (повышение титров антинуклеарного фактора, выявление специфичных
антител);

· 
Морфологическое
исследование биоптата кожи (даже на ранних стадиях выявляется атрофия, дегенерация,
фиброз, увеличение количества интерстициальной соединительной ткани);

· 
Допплерография
сосудов (позволяет оценить состояние сосудистой стенки и наличие стеноза
сосудов);

· 
Капилляроскопия
(определяются патологические изменения капилляров ногтевого ложа в виде их
расширения, извилистости, краевой редукции).

Виды заболевания

Существует системная и местная (локализованная) склеродермия. Последняя
имеет две формы – бляшечную и линейную.

Действия пациента

При возникновении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к
специалисту.

Лечение

В медикаментозной терапии применяют сосудорасширяющие препараты (блокаторы
кальциевых каналов), антиагреганты, D-пеницилламин, нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, глюкокортикоиды,
антибиотики при наличии вторичной инфекции. Также рекомендуется лечебная
физкультура, местное лечение (мазями), санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Системная
склеродермия может осложниться легочной гипертензией, аритмиями, внезапной
коронарной смертью, застойной сердечной недостаточностью, перикардитом, эректильной
дисфункцией, почечными склеродермическими кризами.

Профилактика

С целью профилактики данного заболевания следует избегать аллергизации
организма,  инфекций, переохлаждения, бесконтрольного
и неоправданного приёма лекарств, психоэмоциональных потрясений. И, конечно,
вести здоровый образ жизни.

Показать материалы по тегам: