Акромегалия
Акромегалия (от греч. acro – крайний, mega – большой) – это нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническая
избыточная секреция соматотропина (гормона роста) и инсулиноподобного гормона
роста у взрослых, что приводит к патологическому диспропорциональному периостальному
росту костей, мягких тканей, хрящей, внутренних органов и нарушению
функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой системы, эндокринных
желез и обмена веществ. Распространённость данной патологии составляет около
50-70 случаев на миллион населения.
Причины возникновения
Наиболее частой причиной развития акромегалии (в 95% случаев) является доброкачественная
опухоль гипофиза, секретирующая соматотропный гормон. Остальные 5% составляют
экстрагипофизарные нарушения (СТГ-секретирующие опухоли внегипофизарной
локализации, повышенная секреция соматолиберина вследствие развития опухолей
гипоталамуса или эктопированных соматолиберин-продуцирующих опухолей, безопухолевая
гиперсекреция соматолиберина гипоталамусом на фоне воспалительных процессов в
ЦНС).
Таким образом, провоцировать развитие акромегалии могут следующие
патологические процессы и заболевания:
·
опухоль гипофиза (95% случаев) – аденокарцинома, аденома
гипофиза (соматотрофная, плюригормональная, ацидофильная стебельноклеточная, маммосоматотропинома);
·
эктопическая секреция соматолиберина (до 3%) –
эндокраниальная (ганглиоцитома, гамартома) и экстракраниальная (карциноид ЖКТ,
бронхов, поджелудочной железы);
·
эктопическая секреция гормона роста (до 2%) –
эндокраниальная (опухоли сфеноидального и глоточного синусов) и
экстракраниальная (опухоли лёгких, поджелудочной железы, средостения);
·
наследственные синдромы (синдром МЭН-1, синдром Карни,
синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, семейная акромегалия).
Симптомы
Клинические
проявления акромегалии разнообразны, что связано с вовлечением в патологический
процесс различных органов и систем. Наиболее ярким симптомом является изменение
внешности больного (укрупнение губ, языка, носа, утолщение надбровных дуг, кожи,
появление диастемы – расширения межзубных промежутков, прогнатизма – отстояние нижней
челюсти с нарушением прикуса). Также увеличиваются в размерах (укрупняются)
конечности – пальцы, кисти, стопы. В основном они увеличиваются в ширину, что
заставляет таких больных менять кольца, перчатки, обувь. Иногда в увеличенных
конечностях возникают онемение пальцев, парестезии. Более чем у трети пациентов
развивается карпальный синдром (сдавление срединного нерва изменёнными мягкими
тканями). Из симптомов также частыми являются головные боли, быстрая
утомляемость, слабость, снижение трудоспособности, повышенная потливость, себорея
и угри, боли в суставах, снижение либидо и потенции у мужчин, гирсутизм у
женщин, нарушения зрения, артериальная гипертензия, нарушения сердечного ритма,
обструктивные ночные апноэ, метаболические нарушения (в том числе сахарный диабет),
гормональные нарушения, увеличение щитовидной железы.
Диагностика
В лабораторно-инструментальной диагностике данной патологии применяют рентгенографию
черепа в боковой проекции, рентгенографию позвоночника, стоп и кистей, компьютерную
или магнитно-резонансную томографию головного мозга, определение уровня СТГ и
соматолиберина в крови, тест с тиролиберином и соматолиберином, уровень СТГ в
моче, ИРФ-1 и ИРФ-1-связывающий белок-3 в крови.
Виды заболевания
По степени активности выделяют две фазы акромегалии:
·
активную фазу
(стадию);
·
фазу ремиссии заболевания.
По характеру течения заболевания различают прогрессирующую акромегалию и
торпидное течение.
В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие
стадии:
·
стадия
преакромегалии (клинические проявления практически не выражены или выражены
слабо, чаще случайная диагностика с помощью КТ или определения уровня СТГ в
крови);
·
гипертрофическая
стадия (клинически выраженная акромегалия);
·
опухолевая
стадия (преимущественно симптомы сдавления тканей головного мозга,
сопровождающегося глазными и нервными нарушениями, повышенным внутричерепным
давлением);
·
стадия кахексии
(общее истощение).
Действия пациента
В случае обнаружения вышеописанных симптомов рекомендуется обратиться к
специалисту.
Лечение
В медикаментозной терапии применяют аналоги соматостатина, антагонисты
рецепторов гормона роста, агонисты дофамина. Лучевая терапия – протонотерапия, дистанционная
гамма-терапия и гамма-нож. Хирургические методы лечения заключаются в транссфеноидальной
и транскраниальной аденомэктомии. Метод лечения подбирается индивидуально в
зависимости от характера роста и размера аденомы гипофиза, возраста больного, состояния
его зрения, уровня гормона роста в крови, наличия сопутствующей патологии и
т.д.
Осложнения
Осложнениями
акромегалии могут быть миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, сахарный
диабет, артериальная гипертензия, эмфизема лёгких, дистрофия печени, узловой
или диффузный зоб, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия, полипоз
кишечника, аденоматозная гиперплазия надпочечников и др.
Профилактика
С целью профилактики подобной патологии следует избегать травм головы, а
также санировать очаги хронического воспаления в ротовой полости.